Facebook Pixel

Ფერმენტოპათია

ფერმენტოპათია

ფერმენტოპათია – სხეულის დაავადებების ან დარღვევების ზოგადი სახელწოდება, რომელიც გამოწვეულია რაიმე ფერმენტის ნაკლებობით ან არარსებობით. დაავადება არის თანდაყოლილი და შეძენილი. ფერმენტოპათიის ნებისმიერი ფორმა საშიშია, რადგან დაავადების ხანმოკლე კურსის დროსაც კი, ფერმენტების ნაკლებობის გამო, უჯრედებში ტოქსინები გროვდება. სტრუქტურებსა და ქსოვილებში მეტაბოლური მეტაბოლიზმის ასეთი დარღვევის შედეგად წარმოიქმნება შეუქცევადი პროცესები, რომლებიც გამოწვეულია ტოქსინების უარყოფითი ზემოქმედებით. ცენტრალური ნერვული სისტემა ყველაზე მეტად მგრძნობიარეა ფერმენტის დეფიციტის მიმართ.

დაავადების აღწერა

ყველა ორგანიზმში, უჯრედებში, რომლებიც მოქმედებენ. ყველა საჭირო პროცესი, ქმნის უსასრულო რაოდენობის მრავალფეროვან რეაქციას.  ამ პროცესისთვის აუცილებელია ფერმენტები, რადგან ისინი მიმართავენ რეაქციებს სასურველი ჯაჭვის გასწვრივ. ფერმენტები – ეს არის ერთგვარი ბიოკატალიზატორები, რომელთა გარეშეც ორგანიზმში რეაქციები არ განხორციელდება სწორად.

თუ ორგანიზმში ფერმენტების პრობლემაა, მათი ნაკლებობის ან არარსებობის გამო. , შემდეგ გართულებები ან თუნდაც დაავადებები წარმოიქმნება . ამავდროულად, გაუმართაობა ხდება ზუსტად იმ ორგანოებთან ან სისტემებთან, რომლებზეც პასუხისმგებელია პრობლემური ბიოკატალიზატორი.

ორგანიზმში დეფექტები ხდება უჯრედებში ნივთიერებების დაგროვების გამო. უნდა დამუშავდეს და ასევე კვალი ელემენტების დეფიციტისგან, რომელიც უნდა გამოჩენილიყო წარუმატებელი რეაქციების შედეგად.

სიმპტომები

ორგანიზმში არსებული დარღვევების ძირითადი ჯგუფი დაკავშირებულია თანდაყოლილ (ან მემკვიდრეობით) ფერმენტოპათიასთან. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომებით, რაც დამოკიდებულია ფერმენტული დარღვევების წამყვანი ტიპზე. სიმპტომების უპირატესი ჯგუფი ასოცირდება საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დარღვევებთან და ვლინდება ამა თუ იმ ორგანოს ფუნქციების დარღვევით.

თანდაყოლილი ფერმენტოპათიის დიაგნოსტირება ხდება ან დაუყოვნებლივ შემდეგ. ბავშვის დაბადება ან დაბადებიდან რამდენიმე დღეში. დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს სიცოცხლის პირველ წელსაც, ეს ყველაფერი დამოკიდებულია ორგანიზმში არსებული პათოლოგიური დარღვევების სიმძიმეზე. რაც უფრო ადრე დაისმება ბავშვში ფერმენტოპათია, მით უფრო მძიმეა დაავადების ხარისხი.

ახალშობილებში დამახასიათებელი სიმპტომები: ლეთარგია, ცუდი წოვის რეფლექსი, ხშირი და უხვი რეგურგიტაცია, კრუნჩხვები.

 

იმის მიხედვით, თუ რომელი ფერმენტები აკლია სხეულს, ფერმენტოპათია შეიძლება იყოს რამდენიმე ტიპის:

• სიყვითლე და ღვიძლის გადიდება;

• უწყვეტი და უსიმპტომო ღებინება;

• ჩონჩხისა და ხერხემლის განვითარების პათოლოგიები;

• დისპეფსია, მეტეორიზმი, დიარეა;

• მხედველობისა და სმენის ორგანოების ფუნქციონირების დარღვევა;

• ცნობიერების დარღვევა;

• მოღრუბლული რქოვანა;

• კანზე გამონაყარი და კუნთების სისუსტე;

• ცუდი სუნი;

• ინტელექტუალური განვითარების შეფერხება.

გამომწვევები

დაავადების თანდაყოლილი ფორმის გაჩენა დაკავშირებულია ცუდ მემკვიდრეობასთან ან გენეტიკასთან. . ეს მდგომარეობა იწვევს ორგანიზმში ამა თუ იმ ფერმენტის ნაკლებობას ან არარსებობას.

მეორადი ან შეძენილი ფერმენტოპათია შეიძლება მოხდეს როგორც საჭმლის მომნელებელი დარღვევების, ასევე ნაწლავის არასაკმარისი შეწოვის შედეგად. მეორე მიზეზი – ორგანიზმში მავნე ნივთიერებების დაგროვება, რომლებიც აფერხებენ ფერმენტების გამომუშავებას და სინთეზს (დარიშხანი, ვერცხლისწყალი, ციანიდი, ტყვია). დეფიციტი – იწვევს ფერმენტების ფორმირებისა და სინთეზის დარღვევას.

კვების რჩევა

ფერმენტოპათიის დიეტური კვება დამოკიდებულია პაციენტის ასაკზე, დაავადების ტიპსა და სიმძიმეზე.

ჩვილებისთვის ლაქტოზას შეუწყნარებლობა არის დამახასიათებელი გამოვლინება. ფერმენტოპათია. ამიტომ ასეთი დიაგნოზის მქონე ბავშვებისთვის კატეგორიულად აკრძალულია ნებისმიერი წარმოშობის რძის ან რძის პროდუქტების მიცემა.

უფროს ასაკში პაციენტს არ უნდა შესთავაზოს კონსერვი. , სოსისები და სხვა პროდუქტები, რომლებიც შეიცავს მარცვლეულის გადამუშავების შედეგებს. ეს აუცილებელია ცელიაკიის დროს.

კისტოზური ფიბროზისთვის აუცილებელია საჭმლის მომნელებელი პროცესების ნორმალიზება. რეკომენდებულია სპეციალური დიეტის გამოყენება წყლის ბალანსის აღდგენის საფუძველზე.

ეს ინფორმაცია მხოლოდ სახელმძღვანელოსთვისაა. გამოყენებამდე გაიარეთ კონსულტაცია ექიმთან.